间质性肺疾病是一组异质性疾病，其特征是原发性病理过程通常累及肺间质，并最终扩散至其他肺组织（如肺泡、细支气管、支气管）。这些病理过程包括弥漫性肺泡间隔增厚、成纤维细胞增生、胶原沉积，如果过程未得到控制，还会导致肺纤维化。间质性肺疾病可以根据多种不同的标准进行分类（例如，急性与慢性、肉芽肿性与非肉芽肿性、已知病因与未知病因、原发性肺部疾病与继发于系统性疾病、有吸烟史与无吸烟史）。
众多可能的原因包括系统性风湿性疾病、职业性肺部暴露、药物以及某些非法药物（见表间质性肺病的原因）。一些病因未明的特发性间质性肺疾病在组织学、临床特征和表现上具有特征性而被视为独立的疾病，包括如下疾病：
嗜酸性粒细胞性肺疾病
淋巴管平滑肌瘤病
肺泡蛋白沉积症
肺朗格汉斯细胞增多症 （肉芽肿病）
结节病
据估计欧洲和美国间质性肺疾病的患病率约为每10万人中75例（1）。男性略占优势。高龄尤其是70岁以上是一个危险因素（2）。在多达30%的病因不明的间质性肺疾病患者中，这些疾病主要通过特征性的组织病理学表现来区分，这些疾病被称为特发性间质性肺炎。
表格间质性肺疾病的病因表格 间质性肺疾病的病因
间质性肺疾病的病因分类
疾病列举
系统性风湿病
强直性脊柱炎
特发性炎症性肌病（特别是抗合成酶综合征）
肺出血肾炎综合征
IgG-4相关疾病
混合性结缔组织病
类风湿关节炎
干燥综合征
系统性红斑狼疮
系统性硬化症
药物和非法药物
可选药物清单*：胺碘酮、博来霉素、布硫凡、卡马西平、检查点抑制剂、苯丁酸氮芥、可卡因、环磷酰胺、苯妥英、氟卡因、海洛因、美法兰、甲氨蝶呤、哌醋甲酯、矿物油（经慢性微吸入）、呋喃妥英、亚硝基脲、丙卡嗪、硅胶（皮下注射）
家族性遗传病
Hermansky-Pudlak综合征
神经纤维瘤病
尼曼-皮克病（罕见）
肺泡微结石症
肺泡蛋白沉积症
结节性硬化
特发性间质性肺炎
急性间质性肺炎
原因未明的组织性肺炎
脱屑性间质性肺炎
特发性胸膜肺弹力纤维增生症
特发性肺纤维化
淋巴细胞间质性肺炎
非特异性间质性肺炎
呼吸性细支气管相关性间质性肺炎
职业和环境暴露
无机物（特定）：矾土肺（暴露于金属铝粉尘颗粒），石棉肺，钡尘肺，铍中毒，煤炭工人肺，金属抛光者肺/硬金属纤维化，肺铁末沉着症，矽肺，锡尘肺，滑石尘肺
有机物（部分）：蔗尘肺，爱鸟者肺，农民肺，加湿器肺，热水盆肺，制麦芽工人肺，剥枫树皮工人肺，养蘑菇工人肺，茶农肺(见过敏性肺炎)
血管炎
嗜酸性韦格纳肉芽肿
肉芽肿血管炎
显微镜下多血管炎
混合性异常
淀粉样变
慢性吸入
嗜酸细胞性肺炎
脂质性肺炎
淋巴管平滑肌瘤病
肺朗格汉斯细胞增多症
结节病
* 有关具有肺毒性的药物综合列表，请参阅药物诱导性呼吸道疾病网站。
* 有关具有肺毒性的药物综合列表，请参阅药物诱导性呼吸道疾病网站。
参考文献1.Wijsenbeek M, Cottin V.Spectrum of Fibrotic Lung Diseases. N Engl J Med.2020;383(10):958-968.doi:10.1056/NEJMra2005230
2.Choi WI, Dauti S, Kim HJ, Park SH, Park JS, Lee CW.Risk factors for interstitial lung disease: a 9-year Nationwide population-based study. BMC Pulm Med 2018;18(1):96.Published 2018 Jun 4.doi:10.1186/s12890-018-0660-2